狐大医 | 12岁孩子一月昏厥三次，原来是心肌肥厚达6厘米……

作者 | 阜外华中心血管病医院宣传部 朱之韵 儿童心脏中心三病区 王峰峰

指导专家 | 华中阜外医院儿童心脏中心三病区主任 李群

编辑 | 班亚

近日，华中阜外医院儿童心脏中心三病区主任李群教授使用改良的MORROW手术为12岁的明明切除肥厚心肌，改善孩子的生活质量。

明明今年12岁，是个活泼开朗的小少年。 爸爸常年在外打工，小小年纪他就学会了照顾家。 生活也简单快乐。

前段时间，在南方打工的明明爸爸接到家里的电话，电话那端传来家里人急切的声音。“明明爸，孩子晕倒了。这个月第三次了，你快回来看看吧……”

一个月内晕倒三次！明明爸爸立刻意识到问题的严重性，立马订票，赶回老家南阳。

带着孩子在当地医院检查后，发现明明的心脏出了问题：肥厚性梗阻性心肌病。孩子的左心室流出道梗阻明显，最大的压差是100mmHg。孩子的晕厥原因找到了。

当地医生告知家属，孩子的病情等不得，手术是治疗的唯一途径，必须尽快手术。这种疾病有猝死可能，建议家属带着孩子去上级医院进行下一步治疗。

经过多方打听，明明一家来到华中阜外医院儿童心脏中心，找到了三病区主任李群教授。

来到华中阜外医院完善检查后，明明病情的诊断更加明确：肥厚性梗阻型心肌病、二尖瓣中度关闭不全(SAM阳性)。

手术刻不容缓。李群主任和团队成员以及麻醉科、体外循环科、超声科的专家立即开始研究手术方案。检查结果提示这个孩子的心室特别厚，最厚的地方达6厘米。要知道成年人心脏厚度最厚是1厘米，大于1.5厘米就可以诊断心肌肥厚。明明的情况需要做改良MORROW术（肥厚性梗阻性心肌病矫治手术）。

改良MORROW术涉及的主要是心脏最重要的心室：左心室。这种MORROW手术的操作，要求极其精细，差之毫厘谬以千里。一旦出现并发症就会大大增加患者手术风险以及后续的花费。

为了确保手术更有把握，李群主任和团队利用自己绘制的心脏示意图和3D打印模型在术前一遍一遍研究手术细节。终于，明明的手术日到了。

手术日上午，站上手术台的李群主任打开明明的心脏，发现病人的情况是全心都很大，很硬。专家们小心翼翼的切除每一块组织。一边清除肥厚心肌，一边判断手术效果。半小时，心肌清除结束。由于患者的二尖瓣功能经常会伴随二尖瓣乳头肌增厚挛缩被影响，专家们又把孩子二尖瓣肥厚的乳头肌进行了“瘦身”。

随着主动脉的开放，明明的心脏恢复了跳动，明显比术前有力。术中食道彩超显示，患者左心室流出道压差从原来的100mmHg下降到1mmHg，结果满意，手术成功。

3天后，明明从监护室转回普通病房继续治疗，在医护人员的精心照料下，孩子康复迅速。简单快乐的笑容用重新回到这家人的脸上。

据李群主任介绍，肥厚性梗阻型心肌病是心肌病一种，有家族遗传倾向，家属都需要进行检查。

改良MORROW手术是治疗肥厚性梗阻型心肌病的经典手术。操作难度大，动作要求精细，是一个亚急诊手术。

同样需尽早手术治疗的先天性心脏病有：梗阻型完全性肺静脉异位引流、三房心、室间隔完整的肺动脉闭锁、缺氧法洛四联症、重度的肺动脉狭窄、左心发育不良、压迫气道的血管环(肺动脉吊带先天性血管环)、超大室间隔缺损、主肺动脉间隔缺损、重度主动脉缩窄、室间隔完整的大动脉转位等。